LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ

Le lupus érythémateux disséminé c’est une maladie inflammatoire générale à prédominance féminine touchant la peau, les articulations et les viscères et caractérisée par l'existence dans le sérum d'auto-anticorps dont certains sont dirigés contre des constituants des noyaux cellulaires.

Pathogénie :
Le lupus érythémateux disséminé (LED) est classé parmi les maladies à complexes immuns parce que, bien que les auto-anticorps antinucléaires seuls soient anodins, les complexes antigène-anticorps formées jouent un rôle dans la pathogénie des lésions.

Etiologie : Inconnue.
Les raisons du développement des anticorps antinucléaires sont inconnues et l'origine des antigènes dans les lésions tissulaires n'est pas élucidée. Plusieurs observations plaident en faveur de l'hypothèse selon laquelle le résulterait d'une infection virale chez les sujets génétiquement prédisposés.
Il existe des anomalies des mécanismes de régulation de la réponse immunitaire : la suppression de l'immunité cellulaire est franche, tandis que l'activité de l'immunité humorale est accrue : cela suggère qu'il y a une diminution de mécanisme inhibiteur des cellules T sur la fonction des cellules B : un grand nombre d'anticorps contre les composants intracellulaires. Il existe des facteurs déclenchants : soleil, médicaments, grossesse.

Clinique :
La maladie est plus fréquente chez la femme (90% des cas) entre le ménarche et la ménopause. Elle est rare chez l'enfant et le vieillard. Le début est suraigu ou insidieux. Les manifestations morbides sont d'un polymorphisme extraordinaire et ont tendance à se relayer au cours de l'évolution.
La plupart des symptômes ne sont pas spécifiques, à part l'éruption lupique au visage qui est rare et tardif.

Signes généraux :
- Fièvre dès le début ou au cours de l'évolution (fébricules, 40°C, hyperpyrexie grave).
- Etat général bon, contrastant souvent avec la gravité du tableau clinique.
- Faiblesse.

Signes articulaires :
- Arthrite et arthralgie : ce sont les signes d'appel le plus souvent au début et les plus courants au cours de la maladie. Les arthralgies sont passagères et atteignent les mains et les pieds en plus des articulations principales :
il y a souvent une discordance entre les douleurs et la pauvreté des signes objectifs de l'inflammation (rougeur, chaleur, douleurs à la pression et épanchements synoviaux).
La distribution et l'allure clinique évoquent la polyarthrite rhumatoïde. Leur tendance spontanément résolutive souvent sans séquelles majeures et sans ankylose avec caractère migrateur évoque le rhumatisme articulaire aigu. La nécrose aseptique de la tête fémorale est possible.
Les nodules sous-cutanés sont rares. Les atteintes des graines tendineuses sont fréquentes.
Signes cutanéo-muqueux :
- Taches érythémato squameuses à la face (pommettes et dos du nez) en ailes de papillon (image d'un masque de loup) [Lupus érythémateux : loup rouge]. Dans la forme aiguë, on observe un érythème et de l’œdème, dans la forme chronique une atrophie et des télangiectasies. L'éruption peut atteindre, dans les cas graves, les autres parties du corps surtout les régions exposées : lobules de l'oreille, triangle antérieur du cou, tronc, coude, genoux, chevilles, mains.
- Autres signes :
Troubles de la pigmentation :taches de vitiligo et zones d'hyperpigmentation.
Alopécie par plages, parfois cheveux courts et cassés sur le devant de la tête.
Ulcérations hémorragiques de la muqueuse buccale et nasale.
Purpura, bulles, urticaires, œdème de Quincke.
Diagnostic différentiel : Lupus discoïde : Il est d'évolution bénigne.